Энтерокиназная недостаточность

Энтерокиназа является энзимом, секретирующимся в проксимальной части тонкого кишечника. Этот энзим открыт Шеповальниковым (1889) — одним из учеников Павлова. Энзим локализуется в реснитчатом слое энтероцитов и высвобождается из них под влиянием про-теаз поджелудочной железы и желчных солей. Превращает трипси-ноген в трипсин, а также активирует другие протеолитические проэн-зимы в дуоденальном соке. Энтерокиназный дефицит встречается в виде врожденной энзимопатий (в основном у детей) и приобретенного энзимного дефицита (у взрослых). При так называемой застойной кишечной петле в последнее время часто выявляется такой дефицит. Считают, что он является результатом проксимально восходящей массивной бактериальной инвазии, тяжело поражающей слизистую оболочку кишечника и подавляющей образование энтерокиназы. Патофизиологически это приводит к преимущественному нарушению переваривания белков, несмотря на достаточное выделение поджелудочного проэнзима. Клинически энтерокиназный дефицит проявляется в виде тяжелой гнилостной диареи, гипопротеинемии, отеков и характерных симптомов тонкокишечной недостаточности. Гистологически слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Диагноз подтверждается исследованием активности энтерокиназы в слизистой оболочке кишечника. Для этой же цели используется следующий тест: очищенный энзим (энтерокиназа, полученная от свиней) прибавляется к дуоденальному соку больного (рН 7,6 при 37°С в отсутствие кальция). Если у больного нет энтерокиназы, то наступает быстрое активирование трипсиногена в трипсин, а затем превращение и других протеолитических энзимов. Количество образованного трипсина пропорционально количеству энтерокиназы в дуоденальном соке. При ранее образованном трипсине прибавление энтерокиназы не отражается на скорости реакции. Лечение. Прием внутрь препаратов энзимов поджелудочной железы приводит к быстрому устранению дефицита энтерокиназы и соответствующих симптомов. При застойной кишечной петле одновременно с введением экстрактов поджелудочной железы необходимо проводить и антибактериальную терапию.